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编者按：

黄斑旁毛细血管扩张（MacularTelangiectasias）是一组最初根据荧光素血管造影检查命名并分类的黄斑区血管异常性疾病。目前分为三型：1型为多见于青年男性的先天性单侧病变，被认为是Coats‘病的一种；最常见的2型常简称为MacTel，为累及中老年人的双侧缓慢进展性病变，其特征为黄斑区毛细血管改变，中心凹空腔形成，及外层视网膜结构丢失，近期研究表明MacTel可能为与Müller细胞相关的原发性神经退行性疾病；3型为少见的累及双侧黄斑的严重血管阻塞性病变，通常与系统性疾病相关。近期，Christakis和Wiley医生对MacTel的诊断和治疗进行了详细的综述，一起来学习吧！

MacTel常累及双眼，发病年龄40至60岁。基于大量人群的眼底照片研究表明MacTel的患病率约为0.％至0.1％。然而，基于彩色照片的诊断可能低估了真实患病率。在一项名MacTel患者的队列研究中，64％为女性，81％为高加索人，常见患有系统性高血压（52％）和糖尿病（28％）。大多数MacTel患者没有家族史，但遗传因素可能在某些病例中起作用。

MacTel最常见的症状是阅读困难，特别是遮挡或变形。64％的患眼BCVA在20/40或以上，20/及以下的BCVA不常见（10％）。一般来说，视力下降缓慢，每年减少约1个字母。尽管MacTel患者的视力较好，但其与视力相关的生活质量低于同水平视力的AMD患者。

在彩色眼底照片上，MacTel的表现包括中心凹旁浅灰色光泽（74％），黄斑区毛细血管扩张（51％），视网膜色素上皮细胞增生（33％），“直角”小静脉（29％）和结晶样沉积物（21％）（图1A和2A）。

在OCTA上，早期可见椭圆体带局部低反射信号（图3A）。随后，低反射信号区域扩大，中心凹颞侧最常见（图3B）。晚期可出现与视网膜内迁移和增生的RPE团块相对应的视网膜内高反射信号。

在FFA上，异常的毛细血管可为节段性，见于中心凹颞侧或环绕中心凹，与晚期渗漏相关（图1C和1D）。在没有复杂新生血管形成的情况下，MacTel很少出现脂质渗出、视网膜内或下出血、以及黄斑水肿，故任何上述表现都应促使我们重新考虑疾病或疾病阶段的诊断。

MacTel的自然病程为缓慢中心视力下降。由深部毛细血管丛异常引起的视网膜新生血管、渗出、出血和/或纤维化并不常见（2％至14％）。但是，视网膜新生血管形成后通常进展迅速，不治疗可导致出血或渗出引起突然视力下降。

图1.MacTel。（A）彩色眼底照片显示扩张的中心凹旁毛细血管，直角小静脉，微小的结晶样沉积物和视网膜色素上皮增生团块。（B）相应区域的OCTA图像显示中央凹毛细血管的局灶性扩张和改变，颞侧最明显。（C）FFA早期图像显示毛细血管扩张，伴有视网膜内色素上皮团块造成的荧光遮蔽。（D）FFA晚期图像显示毛细血管渗漏。

图2.（A）彩色眼底照片显示明显的灰色光泽。（B）在SpectralisHRA+OCT上使用nm激光（蓝光反射模式）获得的相应区域图像显示明亮的光环。

图3.图2中所示患眼的OCT线性扫描显示疾病随时间的进展。（A）在图2所示的成像时，仅可见中心凹下方椭圆体带局部消失（相对低反射信号）。中心凹视网膜内层的低反射信号空腔可出现在疾病的早期或晚期，内界膜尚完整。（B）4年后，椭球体带病变范围更广。视网膜内层空腔更明显。与大多数该疾病的患眼相比较，本例患眼病情进展迅速。

在没有视网膜新血管形成时，MacTel的治疗为支持性，目前尚无经证实的有效治疗方法。黄斑格样光凝、光动力疗法、以及抗VEGF药物玻璃体腔注射的小规模研究均无明显疗效。抗VEGF药物能够在短期内减少血管渗漏，但不能改善视力或预防视力下降，甚至有人提出抗VEGF药物可能使疾病在长期过程中更可能发生进展。对于MacTel伴新生血管形成的患者，抗VEGF药物有助于限制其疤痕形成和视力下降。MacTel偶尔会出现全层黄斑裂孔（MHs），具有典型玻璃体牵拉的MHs可能通过玻璃体切割和气体填充而闭合，但那些似乎由中心凹组织不完整引起的MHs手术可能无效，闭合率低于传统MHs的闭合率。

鉴于MacTel为神经血管变性性疾病，神经保护或神经营养因子可能对其具有治疗效果。一项评估睫状神经营养因子（CNTF）眼内植入物的2期临床试验显示：CNTF眼内植入能够使MacTel患眼2年内椭圆体带丢失率降低31%，并使患眼的阅读能力稳定。目前，CNTF植入物的研究已经进入3期试验。另一项研究结果表明，MacTel患者的血清丝氨酸和甘氨酸水平均显著低于正常，提示其代谢可能与MacTel发病有关，值得进一步研究。

MacTel的正确诊断有助于为患者判断预后、避免不必要的治疗、并确定对可治疗的新生血管性并发症进行监测的必要性。CNTF治疗的早期临床试验结果似乎很有前景。

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