惟视资讯我们不一样一组新型的黄斑中

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编者按：

黄斑中心凹视网膜劈裂是发生在黄斑中心凹神经视网膜层间的组织分离，常与多种疾病伴发，如X-性连锁遗传性视网膜劈裂症、S视锥增强综合征（Goldmann-Favre综合征）、视盘小凹、青光眼视神经损伤、视杆视锥细胞营养不良、常染色体显性视网膜劈裂、常染色体隐形视网膜劈裂、烟酸黄斑病变等。

此外，病理性近视与星状非遗传性特发性黄斑中心凹视网膜劈裂（SNIFR）患者也可见到黄斑中心凹视网膜劈裂，前者与玻璃体黄斑牵拉及后巩膜葡萄肿形成相关，后者多见于中年非高度近视的女性患者，且黄斑形态及视功能可长期稳定。来自复旦医院的徐格致教授在此分类基础上进一步研究发现了一组新型的黄斑中心凹劈裂，并撰文发表于Retina上。

入组标准

纳入标准：单眼或双眼在黄斑区外丛状层视网膜存在轮辐状液性积聚的患者共10人（20只眼）。对于患眼视力≤20/63或严重视物变形者，予以23GPPV，术中TA及亮蓝G辅助下清除玻璃体后皮质及内界膜，术毕C3F8填充2周（8h/d）。

排除标准：高度近视（超过-6.00DS）、病理性近视、后巩膜葡萄肿、早产史、X-性连锁遗传性视网膜劈裂症、黄斑前膜、视盘小凹、青光眼史、S视锥增强综合征、黄斑囊样水肿及烟酸服用者等。

10名患者中，7名患者双眼病变，8人为女性，平均年龄为22岁，家系成员均未发现黄斑中心凹视网膜劈裂。所有患者均为轻中度近视（平均-3.35DS），平均眼轴为24.13mm。FFA均未发现黄斑渗漏及异常视盘着染，RS1基因无有意突变，ERG提示a/b波波幅及时值均正常。OCT结果提示，16只患眼存在显著的玻璃体视网膜牵拉。

共13只患眼行PPV。其中6人（7只眼）基线BCVA差，仅为20/±20/，术前OCT均可见黄斑下积液，3只眼伴黄斑全层裂孔（图1），4只眼伴板层裂孔（图2-4）。另外6人（6只眼）在平均6.5m的随诊中出现BCVA显著降低，术前OCT提示黄斑厚度增加，层间劈裂范围增大，同时黄斑下积液也有扩增的趋势，3只眼出现全层裂孔（图5）。所有患眼术中均发现显著的玻璃体液化。

图1示：患者#1的眼底变化情况

患者女性，16岁，诉右眼视物模糊，视力20/80。左眼首诊无明显症状，视力20/40。（A）彩色眼底像提示右眼黄斑部星状改变及黄斑裂孔存在可能；（D）OCT提示右眼黄斑裂孔即将发生，孔边缘囊样改变，黄斑下积液，但未与视盘沟交通；（B）FFA示右眼黄斑区一点状高荧光，视盘未见异常荧光；（E）PPV术后右眼黄斑裂孔闭合，但积液持续近2年；（C,F）术后23个月，右眼视力恢复至20/16，椭圆体带完整。（G）彩色眼底像提示左眼黄斑区囊样改变；（H）FFA左眼未见异常荧光；（K）OCT可见视网膜劈裂及少量黄斑下积液，不与视盘交通；（I）2月后，左眼BCVA突然降至20/80，彩色眼底像可见星状改变；（L）OCT提示左眼黄斑全层裂孔；（L,M）OCT可见外丛状层的劈裂明显加重并快速进展，黄斑下液体积聚增加并向视盘侧蔓延；（K,L）2月内，黄斑中心凹与劈裂边缘距离由首诊的μm增加至μm；（J）PPV术后黄斑区劈裂消失；（N）30个月随访，视力恢复至20/20，OCT仅见轻微的椭圆体带缺失。

图2示：患者#5的眼底变化情况

患者女性，30岁，诉左眼视物模糊，视力20/。右眼首诊无明显症状，视力20/20。（A）彩色眼底像提示右眼黄斑部星状改变；（B）自发荧光更明显提示右眼黄斑区星状改变；（D上）可见右眼黄斑区表面一黄色膜状物；（E上，G上，H上）OCT可见右眼玻璃体黄斑牵拉；（E）右眼黄斑劈裂未与视盘交通；（C,D下）随访44个月，中心凹旁的膜状物增大；（E下，G下）OCT提示右眼膜状物为增厚的与黄斑中心凹相连的玻璃体皮质；（E下，G下，H下）劈裂范围扩张；（F）右眼黄斑劈裂未与视盘交通，6个月的随访，右眼视力稳定；（I）彩色眼底像提示左眼黄斑部星状改变；（J）自发荧光更明显提示左眼黄斑区星状改变；（L）OCT示左眼大范围的黄斑视网膜劈裂、黄斑下积液但未与视盘交通；（M，N）OCT示左眼外层视网膜多处连续中断；（K,O）PPV术后左眼黄斑劈裂消失，但仍存在轻度的椭圆体带缺失。44个月随访，左眼视力恢复至20/40。

图3示：患者#7的眼底变化情况

患者女性，16岁，诉双眼视物模糊，右眼视力20/，左眼视力20/。（A，C）彩色眼底像提示双眼黄斑区囊样改变；（B,D）OCT提示双眼黄斑下积液及黄斑劈裂；（E,F）PPV术后，黄斑下积液及黄斑劈裂均消失，但遗留轻度的椭圆体带缺失。44个月随访，右眼视力恢复至20/63，左眼视力恢复至20/40。

图4示：患者#6的眼底变化情况

患者女性，15岁，诉右眼视物模糊，视力20/50。左眼首诊无明显症状，视力20/16。（A）彩色眼底像提示右眼黄斑部星状改变；（B）自发荧光更明显提示右眼黄斑中心绕以环状暗区，OCT则可见大范围黄斑劈裂合并黄斑下积液，但未与视盘交通，中心凹与颞下血管弓可见玻璃体视网膜牵拉；（C）患者及家属拒绝手术治疗。1月后，OCT示右眼黄斑劈裂范围及程度加重，板层孔形成，右眼视力降至20/63；（D）2月后，OCT示右眼黄斑劈裂范围及程度加重，黄斑下积液范围明显加重，达到颞下血管弓处；（E）1月后，右眼视力下降至20/，且自觉视物变形，OCT示右眼黄斑劈裂范围及程度加重，黄斑下积液范围越过颞下血管弓；（F）PPV术后黄斑劈裂及黄斑下积液明显减轻，视力于术后第11月随访时恢复至20/40；（G）左眼黄斑仍可见囊样改变；（H,J）OCT提示左眼极轻微黄斑劈裂及中心凹和下方血管弓处的玻璃体视网膜牵拉；（I）15个月随访，左眼黄斑劈裂稍进展。

图5示：患者#2的眼底变化情况

患者女性，22岁，诉右眼视物模糊，视力20/。左眼首诊无明显症状，视力20/20。（A）彩色眼底像提示右眼黄斑部星状改变；（B）自发荧光更明显提示右眼黄斑区星状改变；（D）OCT提示右眼大范围黄斑劈裂、黄斑下积液及外层板层孔形成，未与视盘交通；（E）2周后右眼视力下降至20/，OCT示黄斑劈裂加重，黄斑下积液增加，全层裂孔形成，黄斑中心凹与劈裂边缘距离由首诊的μm增加至μm；（C,F）PPV术后随访24个月，右眼黄斑部结构恢复正常，椭圆体带完整，视力恢复至20/16。（G）彩色眼底像提示左眼黄斑部星状改变；（H）自发荧光更明显提示左眼黄斑区星状改变；（I）OCT示左眼黄斑劈裂；（J）随诊24个月，左眼黄斑中心凹与劈裂鼻侧缘距离由首诊的μm增加至μm，并出现黄斑板层裂孔，但视力维持稳定。

术后平均随访时间为36.5m，平均BCVA提升至20/25±20/57（平均提升6.9行），1只眼因黄斑裂孔不闭合行二次手术。所有患者术后黄斑裂孔及黄斑区视网膜劈裂均愈合。术后平均黄斑厚度为±36μm，较术前减轻±μm。6只眼椭圆体带因术前视网膜下积液范围广或视网膜板层裂孔恢复欠佳。余椭圆体带完整的患者，术后BCVA恢复可。

4只未行PPV的患眼，平均随访时间为36.1m。OCT检查结果提示，劈裂范围扩大，同时黄斑厚度由μm增加至μm。仅1人合并轻微的玻璃体黄斑牵拉，1人黄斑区可见黄色膜状物附着并随时间扩大。

年轻患者，低中度近视，女性及双眼多见是上述类型黄斑中心凹视网膜劈裂患者的临床特点，其发生可能与玻璃体早期液化、玻璃体黄斑牵拉及内界膜顺应性差等相关。临床实践中应注意与遗传性视网膜劈裂症、病理性近视相关的视网膜劈裂及SNIFR相鉴别。对于BCVA较差、视物变形严重、视网膜下积液未扩展至血管弓附近的患者可以考虑早期行PPV，术后可以获得良好的视力预后及解剖复位。

原文：