圆锥角膜(keratoconus)是一种以角膜扩张为特征致角膜中央部向前凸出呈圆锥形及产生高度不规则近视散光和不同视力损害的原发性角膜变性疾病其可以是一种独立的疾病,也可以是多种综合征的组成部分。其多发生于青春期前后不伴有炎症。晚期会出现急性角膜水肿形成瘢痕,视力严重受损。广义的圆锥角膜包括两种类型:前部型圆锥角膜和后部型圆锥角膜,后者又可分为完全性和局限性。狭义的圆锥角膜一般仅指前部型圆锥角膜。
疾病分类
按疾病的进展程度
早期:发病缓慢,表现为近视度数不断加深,患者需要频繁更换眼镜,没有明显的其他自觉症状。
中期:角膜前突、进行性角膜变薄导致角膜形状不规则,患者出现视力明显下降、单眼复视、暗影、畏光以及眩光等不适。
晚期:角膜前弹力层破坏,浅层基质瘢痕形成,视力严重下降,框架眼镜矫正不理想。
水肿期:在某些诱因下可能发生后弹力层破裂,房水进入角膜基质,角膜出现急性水肿和进一步前突,基质纤维层出现断裂,称急性圆锥角膜。数周后开始,角膜水肿逐渐消退,遗留全角膜瘢痕。此种分类方法在临床上较常用。
按发生部位
角膜前表面向前突出和角膜厚度进行性变薄称为前部圆锥角膜,大多数的圆锥角膜属此种类型。角膜后表面逐渐向前变突,而前表面的角膜弧度正常称为后部圆锥角膜,后部圆锥角膜比较少见。
按圆锥的形状
分为圆形、椭圆形两种形态。圆锥直径在5mm左右的圆形锥称为小型锥,小型锥圆锥角膜的角膜接触镜验配比较简单。圆锥直径大于6mm的圆锥称为大型锥,约75%的角膜受到影响,角膜接触镜验配比较困难。椭圆型锥的位置往往偏低,此类圆锥角膜的角膜接触镜验配比较困难。
按病变区角膜弧度大小
轻度:角膜病变区弧度在45.00D以内。
中度:角膜病变区弧度在45.00~52.00D之间。
高度:角膜病变区弧度在52.00~62.00D之间。
极度:角膜病变区弧度在62.00以上。
临床表现
前部型圆锥角膜
潜伏期圆锥角膜在此期很难诊断,如果一眼已确诊为圆锥角膜,另一眼再出现屈光不正时,就应考虑圆锥角膜之可能。
初期在这一阶段临床表现以屈光不正为主,此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正。开始可能是近视,逐渐向散光和不规则散光发展。
完成期出现典型的圆锥角膜症状,表现为视力下降,一般眼镜已无济于事,只能用接触镜进行矫正。
随着病程的进展,圆锥顶端变得半透明,初期此处敏感,完成期感觉变得迟钝,称为Axenfeld氏征。此征不仅圆锥角膜有,慢性角膜病,甚至长期戴接触镜的患者也可引起这种改变。
变性期角膜上皮下出现变性,以玻璃样变性为主。角膜圆锥处形成疤痕,由于位于中心,视力锐减,用接触镜已不能矫正。角膜浅层有新生血管长入。后弹力膜破裂呈镰状或新月形。破裂常突然发生,角膜中心出现水肿和混浊,水肿的范围常提示后弹力膜裂孔的大小,裂孔越大,水肿面积越广。
后部型圆锥角膜:
后圆锥角膜比较少见,临床上分成二型
完全型也称静止型。在整个角膜后表面都有不同程度的弯曲度加大,而角膜表面弯曲度正常,可能与先天异常有关。
局限型在角膜后表面局限性变薄,前表面完全正常。这一型较常遇到。可能是由于后弹力膜和内皮受损所致。其典型症状如下:仅在女性发病,病变常为单眼(占61%)。后表面弯曲度加大,呈圆锥状,其顶端常偏离中心,而角膜前表面弯曲度正常。后弹力膜破裂较多。没有Fleischer氏环,用平面镜检影时,出现“剪刀状”阴影。
矫正治疗
1、药物治疗
局部应用毛果芸香碱点眼;夜间应用压迫绷带。前者可收缩瞳孔增进视力;后者则能抑制圆锥角膜的发展,此法疗效很低,但简单易行。
有内分泌机能紊乱者,可慎用适量甲状素、百里香片(Тимус)。
抗氧化治疗:如生育素和维生素P。
前房内注射自体血液:适用于角膜后弹力膜发生破裂的急性阶段,内皮也不完整的时候,血液的凝结作用来堵住这些缺损,以完成“生物充填”作用。当血液凝块逐渐被吸收后,在原来的地方留下灰白色纤细膜样疤痕。
2、光学矫正
一般眼镜 圆锥角膜早期引起的近视,用一般眼镜即可获得满意的效果。
硬角膜接触镜 当病人出现不规则散光时,一般眼镜已不能提高视力,就要选择合适的接触镜。
软、硬混合角膜接触镜 有一些圆锥角膜患者,对于硬角膜接触镜不能耐受或者难以得到适当的中心,软角膜接触虽然可以耐受,但常达不到最好的视力。然而,有时应用软、硬结合角膜接触镜可获较好视力,暂时避免手术治疗。这个联合体兼有软、硬角膜接触镜的优点。病人感觉比硬接触镜舒服。视力矫正比单一软接触镜好。
3、手术治疗
手术方法很多,如:
利用摘除晶体或移动瞳孔的办法来提高视力。
利用前房穿刺或巩膜环钻术来降低眼内压,以减少角膜圆锥的发展。
角膜热成形术和角膜移植术。
角膜交联术。
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