眼瘢痕性类天疱疮是什么为什么这么难治疗

眼瘢痕性类天疱疮(OCP)是一种严重的自身免疫性疾病，是黏膜类天疱疮(MMP)在眼部的一种特殊表现形式。

目前发病机制尚不明确，可由抗原抗体反应、炎细胞浸润、细胞因子作用、钙离子水平升高、易感基因等多种因素导致。

这个病可能会引起眼睑的内翻、倒睫、下穹窿缩短、结膜瘢痕化以及干眼综合征，病变早期表现为慢性进行性的结膜纤维化性炎症，晚期可见角膜混浊及新生血管形成，最终导致视力严重丧失。

需要注意的是，OCP患者通常表现为双眼发病，其中一眼可能受累较多。患者发病初期临床表现不明显，且活检阳性率不高，确诊时往往为时已晚。因此，在眼表疾病中，OCP的治疗一直是一个十分具有挑战性的难题。

通常情况下，针对此类患者疾病病变程度的不同，通常采用更为个体化的治疗方式。主要分为全身免疫抑制治疗、局部药物治疗和手术治疗。

全身免疫抑制治疗通常采取阶梯原则选择免疫抑制剂，根据患者病情的严重程度选取不同的药物逐步提高疗效。单纯的局部药物治疗不能控制病情进展，疾病会不断发展最终致盲，但针对OCP患者的局部症状(如干眼)可使用人工泪液或自体血清等获得一定的舒适感。在OCP晚期出现一些眼表畸形需要手术治疗。

比如对于轻至中度OCP患者的一线治疗通常首选氨苯砜，可控制对局部治疗无反应的全身性缓慢进展的疾病；对于常规治疗失败或伴有严重并发症的患者可以考虑使用免疫球蛋白等等。

又比如对于伴有倒睫及瘢痕性内翻的OCP患者来说，最重要的是纠正瘢痕性睑内翻以减少局部的角结膜损伤，打破炎症周期，阻止疾病进展，因此需要行眼睑手术；对于病变晚期的OCP患者，一些外科手术干预是很有必要的，例如在角膜病变严重的情况下进行角膜移植手术治疗，最大程度地改善患者的视力。

尤其注意的是，由于OCP为潜在的进行性及持续性的炎症疾病，角膜手术对于眼脸功能受损和角膜缘干细胞缺乏的OCP患者角膜移植预后较差，此时，人工角膜可能是恢复视力的唯一选择。

米赫人工角膜患者术前术后对比

目前人工角膜代表性产品有美国波士顿人工角膜和米赫人工角膜。单单针对OCP来说，美国波士顿人工角膜术后效果不尽人意：Palioura等对8例伴严重眼表疾病和角膜盲的OCP患者(8只眼)进行了波士顿I型人工角膜移植术后，平均随访32年结果发现仅1只眼(16.7%)维持0.1的视力，视力丧失的原因是人工角膜脱出、晚期青光眼以及视网膜脉络膜脱离。

此外，角膜混浊伴大量新生血管、先天性无虹膜、重度眼烧伤、Stevens?Johnson综合征和重度干燥综合征等也不适合使用波士顿人工角膜。

米赫曾治愈过不止一例眼瘢痕性类天疱疮患者，比如下图这位69岁的男性患者，他不仅是双眼瘢痕性类天疱疮，还是终末期干眼，眼表角化，经米赫人工角膜手术，一年后视力达到0.7。

17A示患者术前右眼前节照片，视力光感，眼压Tn17B示患者术后1年右眼前节照片，视力0.7

实际上，不只是OCP，官方文件显示，米赫人工角膜适用于角膜移植手术难以成功的双眼角膜盲患者，包括角膜移植失败，化学伤、热烧伤、爆炸伤等引起的严重角结膜瘢痕血管化，眼睑闭锁，严重的自身免疫性疾病（如Stevens-Johnson综合征），终末期干眼引起的角膜盲等。

可以说，米赫人工角膜为传统角膜移植术禁忌症患者临床治疗提供了新的途径。

OCP是一种破坏性极强预后极差的疾病，晚期患者常合并眼表畸形、角膜浑浊、角膜新生血管等，在眼表炎症控制的情况下进行眼睑或角膜的手术能够帮助重建眼表结构及功能。

总之，OCP是一种累及眼部的全身性疾病，早期诊断和治疗是长期保持患者最佳视力的关键。

本文参考：①眼瘢痕性类天疱疮机制及治疗研究进展权卓娅，张坚，张瑞雪，何蓓蕾，何媛②瘫痕性类天疤疮角膜病变手术治疗鲍连云，朱丹丹，李一壮

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